La Fibrosis pulmonar es una enfermedad caracterizada por la presencia de cicatrices en los pulmones. De forma gradual, los sacos aereos (alveolos) son reemplazados por tejido fibrotico. Al formarse una cicatriz, el tejido se vuelve mas grueso, causando una perdida irreversible de la habilidad del tejido para transportar oxigeno al torrente sanguineo.

CUALES SON LOS SINTOMAS?

  • Dificultad respiratoria (falta de aire) especialmente al hacer ejercicio.
  • Tos seca y cronica
  • Debilidad y fatiga
  • Molestias en el pecho
  • Perdida del apetito
  • Rapida perdida de peso

CUAL ES LA PREVALENCIA DE LA FIBROSISI PULMONAR?

Cinco millones de personas alrededor del mundo se ven afectadas por esta enfermedad. Solo en Estados Unidos existen mas de 200,000 pacientes, aunque se estima que el numero podria ser mucho mayor. De estos, mas de 40,000 mueren al ano, numero similar al de muertes por cancer de seno. Usualmente los pacientes estan en sus cuarenta cuando son diagnosticados, aunque el rango puede ir desde siete hasta ochenta anos. Estudios sugieren que muchos ninos podrian estar afectados por enefermedades pulmonares intersticiales, sin embargo se carece de un dato exacto en este grupo de edad.

CUALES SON LAS CAUSAS ?

Las teorias tradicionales sugieren que podria tratarse de un desorden autoimmune o ser el resultado secundario de una infeccion de tipo viral. La evidencia existente apunta hacia una predisposicion genetica. Una mutacion en la proteina SP-C ha sido encontrada en familias con historia de Firbrosis Pulmonary. La mas reciente teoria sugiere que este proceso fibrotico podria ser el resultado de una lesion microscopica al pulmon. Aunque la causa exacta aun se desconoce, se ha asociado esta enfermedad con lo siguiente:

  • inhalacion de contaminantes ambientales y ocupacionales
  • Escleroderma
  • Artritis Reumatoidea
  • Lupus y Sarcoidosis
  • Algunos medicamentos
  • Terapia con radiacion

COMO SE TRATA?

No se cuenta con tratamientos efectivos o una cura para la Fibrosis Pulmonar. Medicamentos desarrolllados para tartar las cicatrices de este padecimiento, estan aun en etapa experimental mintras que aquellos desarrollados para suprimir la inflamacion, han tenido solo exito minimo en detener el proceso de fibrosis.

Ya que el origen y desarrollo de dicha enfermedad no son del todo comprendidos, diagnosticos erroneos son frecuentes. Las diversas terminologias y la falta de criterios diagnosticos estandar, han complicado la reunion de estadisticas certeras de casos de Fibrosis Pulmonar .

El Oxigeno mejora la calidad de vida y la capacidad de ejercicio de estos pacientes. En algunos casos se debe considerar el transplante pulmonar.

La Fibrosis Pulmonar es una enfermedad muy compleja y determinar el tiempo de vida de un paciente despues de realizado el diagnostico, es dificil y varia enormemente.

Existen una serie de nuevos estudios para terapia de Fibrosis Pulmonar. Para mas informacion, llame al 312.377.6895.


 La Enfermedad Intersticial pediátrica del Pulmón

 La enfermedad (ILD) intersticial del pulmón es un desorden pediátrico relativamente raro que recibe la atención particular en Nacional judío Médico e Investigación Central en Denver, Colorado. Durante el período 1980 a 1991, cuarenta y ocho niños con ILD bien definido fueron tratados en Nacional judío y otros hospitales en el área de Denver.

 ILD es un grupo de los desórdenes pulmonares que caracterizaron por trastornos de las paredes y la pérdida alveolares de unidades capilaras alveolares. Un celular y la reacción de fibrotic ocurren en el tejido periférico de pulmón, que tiene como resultado marcar de pulmón. Los desórdenes más de 100 diferentes se han identificado como causas de ILD, inclusive infecciones víricas, el colágeno los desórdenes vasculares, y ciertas drogas, pero la mayoría de los pacientes tienen una enfermedad con etiología desconocida.

 Los niños con ILD a menudo tienen una sensación de brevedad de aliento, que se puede errar para el asma. Otros síntomas frecuentes incluyen tos, respirar rápido, cyanosis, e intolerancia de ejercicio. Un diagnóstico específico se hace utilizando las pruebas que puede distinguirse ILD del asma, inclusive biopsia abierta de pulmón y lavage de bronchoalveolar.

 Corticosteroids es las drogas la mayoría del utilizó comúnmente tratar niños con ILD. La puntería deberá reducir la inflamación intersticial y prevenir marcar de pulmón. El tratamiento puede incluir también ciertas drogas de cytotoxic, tal como los unos utilizados en la quimioterapia del cancer, que aminora también el proceso incitante.

 En una serie de 48 pacientes vistos en Denver, 30 tratamiento recibido de corticosteroid, y 40% respondido positivamente. Después que el tratamiento de la droga se discontinuó, pacientes de ILD fueron seguidos de cerca para signos de reaparición de enfermedad. Cuarenta y cuatro de los pacientes de Denver ha sido seguido para por lo menos un año. De éstos, 22 mejorado, 12 eran iguales, 4 empeorado, y 6 muerto.

Las referencias

1. Martin RJ, Blager FB, ML Alegre, la Madera RP II. Paradoxic el movimiento vocal de cuerda en el asthmatics presumido. Sem Resp Mediano. 1987;8:332-337.

2. Larsen GL. El asma en niños. Engl J nuevo Mediano. 1992;326:1540-45.

3. Ventile LL, ALW Reflexionado, SADOMASOQUISMO de Brugman, Inscore SC, los Parques DP, CW Blanco. El espectro clínico de la enfermedad intersticial crónica de pulmón en niños. En la Prensa, J. La pediatría. 1992.

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Escribo 13/11/06